La enfermedad de von Willebrand (EvW), uno de los trastornos hemorrágicos hereditarios más comunes, se caracteriza por un sangrado excesivo de la mucosa y niveles anormalmente bajos de actividad del factor de von Willebrand (FvW) de elevado peso molecular.
Después de una evaluación de los antecedentes personales y familiares, se requieren pruebas de laboratorio exhaustivas a los pacientes con EvW para identificar defectos específicos y determinar correctamente el tipo, según lo recomendado por la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH). Guiados por los resultados de las pruebas iniciales de hemostasia: CBC con recuento de plaquetas, tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT) y tiempo de protrombina (PT), además de pruebas de laboratorio adicionales sobre el estado de la EvW pueden confirmar la presencia del trastorno.
La empresa canadiense BioMedica Diagnostics, enfocada en diagnóstico y coagulación y que ofrece una amplia cartera de soluciones de diagnóstico de hemostasia y trombosis, dispone de kits ELISA para la detección de la actividad y medición del factor de von Willebrand:
- IMUBIND® vWF Activity ELISA REF: 885 IVD: ensayo cuantitativo directo de inmunoabsorción enzimática para la detección del factor von Willebrand en plasma humano citratado. Está destinado a la evaluación de la actividad de FvW en pacientes donde se considera útil en el proceso de diagnóstico, particularmente como una ayuda en la clasificación diferencial de la EvW. El FvW es una glucoproteína adhesiva multimérica compleja sintetizada por células endoteliales y megacariocitos. Funciona como una proteína portadora/estabilizadora del Factor VIII (FVIII: C). En su forma más leve, la enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico más común con una frecuencia reportada de 1 en 100. Las clasificaciones de la enfermedad se basan en la observación clínica, el historial del paciente y el análisis de laboratorio, como los tiempos de sangrado, los niveles de proteína FvW y sus niveles de actividad. El tipo de diagnóstico diferencial de las dos clases predominantes de la enfermedad, Tipo 1 y Tipo 2, es importante ya que el manejo clínico varía según el tipo.
- IMUBIND® vWF ELISA REF: 828: ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas para la medición del antígeno FvW en plasma humano. El factor von Willebrand es una proteína grande y multimérica (peso molecular de 1,000 – 20,000 kD) compuesta de subunidades repetitivas de 270 kD que contienen 2050 residuos de aminoácidos. Se sintetiza por células endoteliales y megacariocitos, y está presente de forma multimérica en la membrana basal del subendotelio, en plasma y plaquetas. el FvW promueve la adhesión de plaquetas al endotelio dañado y es un componente clave en la formación del tapón de plaquetas y la producción estable de coágulos. Junto con la fibronectina y el colágeno, FvW también funciona como una proteína transportadora para el factor VIII, la proteína de coagulación ausente en la hemofilia A. La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico caracterizado por niveles disminuidos de proteína FvW circulante (Tipo 1), una ausencia completa de proteína FvW (tipo 3) y baja actividad de FvW (Tipos 2A, 2B, 2M, 2N).
BioMedica Diagnostics, especialistas en coagulación, hemostasia y trombosis
BioMedica Diagnostics fabrica una completa línea de productos especializados de diagnóstico y coagulación, centrados en soluciones de diagnóstico de hemostasia y trombosis para la salud humana y animal. Entre su catálogo de productos se encuentran:
- Activadores, inhibidores y sustratos.
- Terapia anticoagulante.
- Síndrome antifosfolípido.
- Bleeding profiles.
- Pronóstico del cáncer.
- Controles y calibradores.
- D-Dimer.
- Marcadores de riesgo trombótico.
- Púrpura trombocitopénica trombótica.
- Enfermedad de von Willebrand.
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REFERENCIAS
Crédito imágenes: Pixabay / BioMedica Diagnostics.
