La Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) es una “microangiopatía trombótica” microvascular severa, oclusiva, caracterizada por un recuento bajo de plaquetas, trombos microvasculares, fragmentación de glóbulos rojos, trastornos del sistema nervioso central y complicaciones renales. En España se estima una incidencia de dos pacientes por cada millón de habitantes y año, según datos de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia.

La PTT está causada por un déficit muy severo de la proteína ADAMTS13, también conocida como proteasa de escisión del factor von Willebrand (vWF), es una metaloproteinasa de zinc que escinde multímeros ultra grandes (UL) vWF dentro de la región A2 de vWF. Los multímeros UL-vWF se unen a receptores en plaquetas que inducen la agregación plaquetaria y la formación de microtrombos intravasculares.

Diferentes estudios han demostrado que los bajos niveles de actividad de ADAMTS13 están fuertemente asociados con un diagnóstico de PTT. La evaluación de los niveles de proteína ADAMTS13 y la presencia de autoanticuerpos ADAMTS13 presenta una visión general integral del paciente, identificando la condición del paciente como PTT congénita versus adquirida.

El fabricante canadiense BioMedica Diagnostics, enfocado en soluciones de diagnóstico de hemostasia y trombosis, dispone de diversos ensayos para diagnóstico de PTT:

• ACTIFLUOR™ ADAMTS13 Activity Assay (REF: 812 CE Marked): es un ensayo de transferencia de energía por resonancia de fluorescencia (FRET) para la medición de ADAMTS13 en plasma humano. La PTT congénita es un trastorno hereditario poco frecuente causado por mutaciones en el gen ADAMTS13 que produce la producción de la proteína ADAMTS13 no funcional. La forma adquirida de PTT es un trastorno de tipo autoinmune causado por el desarrollo de autoanticuerpos contra ADAMTS13 que inhiben la actividad enzimática. La medición del nivel de actividad de ADAMTS13 es útil en el diagnóstico diferencial de pacientes con PTT de otras afecciones trombocitopénicas como el síndrome urémico hemolítico (SUH) y la Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI).

• IMUBIND® ADAMTS13 ELISA (Ref. 813RUO RUO) e IMUBIND® ADMTS13 Autoantibody ELISA (Ref. 814RUO RUO): diseñados para la medición de autoanticuerpos ADAMTS13 IgG en plasma humano. ADAMTS13 IgG, también conocida como proteasa de escisión del factor von Willebrand (vWF), es una metaloproteinasa de zinc que escinde multímeros de vWF ultra grandes (UL-vWF) en el enlace Tyr(1605) Met(1606) ubicado en la región A2 de vWF. Los estudios han demostrado que los niveles bajos de actividad de ADAMTS13 están asociados con la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Un nivel de actividad de ADAMTS13 por debajo del 5% de lo normal conduce a una acumulación de multímeros de ULvWF en el plasma que se unen a los receptores de las plaquetas, lo que induce la agregación plaquetaria y la formación de microtrombos intravasculares. La TTP congénita es un trastorno hereditario raro causado por mutaciones en el gen ADAMTS13 que dan como resultado la producción de la proteína ADAMTS13 no funcional. La forma adquirida de TTP es un trastorno de tipo autoinmune causado por el desarrollo de autoanticuerpos contra ADAMTS13 que inhiben la actividad enzimática. La medición del nivel de autoanticuerpos ADAMTS13 es útil en el diagnóstico diferencial de pacientes con TTP congénita y TTP adquirida, de otras afecciones trombocitopénicas como el síndrome urémico hemolítico (SUH) y la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), que dictan el curso de la terapia.
  

BioMedica, especialistas en soluciones para diagnóstico de hemostasia y trombosis

Con presencia en más de 70 países, BioMedica Diagnostics ofrece soluciones de diagnóstico innovadoras, de calidad y asequibles en los campos de la hemostasia y trombosis para la salud humana y animal.

Además de para PTT, ofrece una amplia línea de productos para diagnóstico e investigación en terapia anticoagulante, síndrome antifosfolípido, bleeding profiles, pronóstico del cáncer, controles y calibradores, D-dimer, marcadores de riesgo trombótico, enfermedad de von Willebrand o activadores, inhibidores y sustratos.

¿Tienes alguna consulta o quieres más información sobre alguna de las líneas de BioMedica Diagnostics? Si es así, por favor, ponte en contacto con nosotros en el 981 936 338 o en info@cientisol.com

Consulta el catálogo completo de BioMedica Diagnostics aquí.

REFERENCIAS

BioMedica Diagnostics.

Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (18 de febrero de 2019). El Registro español de Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) coge impulso. Recuperado de https://www.sehh.es/sala-prensa/notas-prensa/123181-el-registro-espanol-de-purpura-trombotica-trombocitopenica-ptt-coge-impulso 

Crédito imágenes: Pixabay / BioMedica Diagnostics.